多形性低度恶性腺癌也称小叶性或终末导管癌，是一种少见的涎腺肿瘤。多发于小涎腺，腭部为好发部位，但鼻腔罕见，仅有个别报道。本文结合我院1例进行文献复习，探讨多形性低度恶性腺癌的临床病理特点及与鼻咽癌的鉴别诊断。

    　1　临床资料

    　患者男性，41岁，以右侧鼻塞3个月，涕中带血1个月收治入院。专科检查见患侧鼻腔前段充满淡红色新生物，质中，无溃烂出血。CT提示右上颌窦、额窦、筛窦炎。行肿物切除术送检。

    　2 病理检查

    　2.1　巨检　送检组织4块，形状不规则，大小总体积约4.5X4X2.5厘米，切面呈灰白间黄褐色，质脆。

    　2.2　镜检　瘤细胞大小形态一致，中等大小，核形态较一致深染，染色质呈细颗粒状，胞质稀少，瘤细胞排列多样，呈实性或小叶状，排列成条索或束状，形成导管，内衬单层立方细胞和乳头状结构，间质玻璃样变或黏液样变。局部可见浸润性生长。

    　2.3　免疫组化　ＥＭＡ（＋）和ＣＥＡ（＋）。病理诊断为多形性低度恶性腺癌。

    　3 讨论

    　多形性低度恶性腺癌是1983年分支出来的独立类型的涎腺肿瘤，少见，好发于小涎腺，尤其是腭部。鼻腔鼻窦的涎腺型肿瘤更少见，多为恶性。在鼻腔鼻窦恶性涎腺肿瘤的发病率依次为腺样囊性癌、粘夜表皮样癌、腺泡细胞癌、上皮肌上皮癌和透明细胞癌，低度恶性多形性腺癌少见。Heteer统计311例鼻腔鼻窦腺样肿瘤中仅有67例，占25％。近20年来国内外仅见6例个案报道，患者多发生于40 -70岁，女性多发。

    　本肿瘤特点为通常为实性，界限清，无包膜黄褐，结节状，大小不一，可大至数厘米，呈浸润性生长，本例呈分叶状和息肉状。组织学特点是细胞形态较单一，胞浆微嗜酸，核圆较一致，核分裂罕见，组织结构具有多样性。组织学特点：①实性(小叶状)团块，周围有纤维性间质包绕；②筛状区域；③细胞排列成条索或束状，有时呈同心圆状(靶样)，围绕小的神经纤维或血管排列，也可形成实性旋涡；④导管样结构；⑤乳头状结构或乳头状囊性结构。间质玻璃或黏液样变，并且玻璃样物质可位于筛状区内，在肿瘤组织间穿插纤维性带，为其显著特点。尽管肿瘤有纤维组织不全包绕，仍可见浸润周围结构和侵犯周围神经。肿瘤中可存在大量的正常涎腺组织和脂肪。在诊断上主要与多形性腺瘤、腺样囊腺癌相鉴别。多形性腺瘤界线清楚，由增生的间质、上皮和肌上皮细胞组成，无浸润有包膜，间质中的软骨样或粘液软骨样粘液区比多形性低度恶性腺癌明显，可见典型的浆细胞样肌上皮细胞。腺样囊腺癌细胞似基底细胞，典型形态是在癌巢内有PAS、Alcian Blue染色阳性的腺样黏液囊。

    　多形性低度恶性腺癌尽管具有浸润性生物学行为,但生长缓慢，仍属于低度恶性肿瘤，总生存率很高。据统计局部复发率为9％ 17％，区域淋巴结转移率为9％ 15％，远处淋巴结转移未见报道，肿瘤致死少见，治疗手段为彻底切除。