鼻腔原发恶性黑色素瘤较少见，肿瘤发生于鼻腔黏膜的树突黑色素细胞，病因及发病机制不明，临床初期常以鼻塞为初始症状易被误认为鼻咽癌。本文报道我院所遇的1例鼻腔原发恶性黑色素瘤，并结合相关文献对其临床病理特征、组织发生及与鼻咽癌鉴别诊断进行探讨。

    　1  病例资料

　　患者，女，72岁，右侧鼻塞4年，伴反复少量右鼻出血1年入院。查体：右侧鼻腔见3 cm×2 cm×1 cm肿物，呈分叶状，基底位于右侧鼻中隔，呈红、黑相间，表面欠光滑。

    　2  病理检查

    　2.1  眼观  息肉样肿物连基底部鼻中隔黏膜组织共4 cm×3 cm×2 cm。肿物2.5 cm×2 cm×1.5 cm，表面较粗糙，切面实性，灰褐色，质脆，基底部与鼻中隔黏膜相连。

　　2.2  镜检  肿瘤组织位于黏膜层，表面覆盖鳞状上皮，肿瘤细胞呈弥漫片状分布，瘤细胞多呈短梭形，排列紧密，似肉瘤组织象，部分瘤细胞呈圆形或多边形，胞质较丰富，核椭圆形，核膜清楚，核仁明显，核分裂易见。肿瘤细胞内、外可见深棕色颗粒。鳞状上皮内见瘤细胞侵入。远离肿瘤的黏膜上皮内可见痣细胞团样结构和交界性病变。肿瘤间质稀少，薄壁小血管扩张，可见片状出血、坏死及淋巴细胞浸润。

    　2.3  免疫表型  免疫组化示HMB45(图3)、S100蛋白和vimentin肿瘤细胞呈阳性表达，细胞角蛋白(CK)(图4)、desmin、CD45均阴性。

    　2.4  病理诊断  右侧鼻腔原发性恶性黑色素瘤。

    　3  讨  论

　　鼻腔原发性恶性黑色素瘤较少见，发病率各家报告不一。Dreher等报告，鼻腔副鼻窦的恶性黑色素瘤占该区全部恶性肿瘤的2.4%～4.0%；发病年龄23～83岁，中位年龄65岁；男女性别无明显差别。

    　3.1  病理特征  肿瘤大多呈实性息肉状,最常发生于鼻腔，其次为上颌窦、筛窦和额窦，黑色或褐色，大小与病期早晚有关，早期肿瘤仅约豌豆大小，到后期可成为很大肿块甚至破坏鼻骨。镜下特点：(1)肿瘤细胞形态多样，一般以上皮样细胞和梭形细胞多见，上皮样细胞胞质丰富，核圆形或卵圆形，具有明显的异型性，核仁明显，大而嗜酸。梭形细胞排列密集成束或杂乱无章，核深染，核分裂象多见。肿瘤细胞内、外分布黑色素颗粒，部分可无色素。(2)远离肿瘤的上皮内可见痣细胞团样结构和交界性变化。(3)本病例可见肿瘤细胞侵入黏膜上皮内，上皮组织基膜处出现黑色素细胞，上皮出现鳞状化生，并见炎细胞浸润和出血。(4)免疫表型：肿瘤细胞HMB45、S100蛋白、vimentin阳性。

    　3.2  组织来源  鼻腔副鼻窦黑色素瘤可能来自鼻腔和副鼻窦黏膜内的黑色素细胞。在鼻腔多灶性黑色素瘤患者的鼻腔黏膜内，发现树枝状突起的黑色素细胞增生，提示了恶性黑色素瘤的组织发生基础。陈兆和等曾报道1例发生于右鼻腔的恶性黑色素瘤，患者头部及躯干部密布黑色斑痣，提示鼻腔恶性黑色素瘤可能直接来源于鼻腔黏膜的斑痣。本例鼻腔黏膜内出现可疑黑色素细胞，支持黏膜上皮原先存在黑色素细胞或痣细胞，其存在是肿瘤原发部位的证据。

    　3.3  诊断要点  通常认为，诊断鼻腔原发性恶性黑色素瘤有3个基本条件：(1)肿瘤是孤立性的，发生于鼻腔黏膜层，呈息肉状或乳头状；(2)检出含有黑色素颗粒的瘤细胞，免疫组化肿瘤细胞膜HMB45、S100蛋白、vimentin染色阳性；(3)病灶或邻近上皮内出现交界变化，且通过仔细地询问病史及全身检查，排除了其他处的原发灶。本例肿瘤在鼻腔呈外生型息肉状，组织学上有恶性黑色素瘤的形态特征，细胞内外均可见黑色素颗粒，在远离肿瘤灶的黏膜上皮内见痣细胞团样结构和交界性变化，经详细询问病史和体检，未发现皮肤、眼和其他黏膜黑痣存在及手术切除史，故可诊断为鼻腔原发性恶性黑色素瘤。

    　3.4  鉴别诊断  鼻腔原发性恶性黑色素瘤主要与来自皮肤或眼转移性恶性黑色素瘤鉴别。需综合病理所见及详细的病史、全身和局部检查，排除鼻腔外原发灶。如病史中有鼻腔外黑色素瘤的存在或有皮肤黑痣手术史，则应首先考虑为转移性恶性黑色素瘤。本瘤和发生于身体其他部位的恶性黑色素瘤的组织结构基本相似。应注意在上皮基底层寻找痣细胞团样结构和交界性病理变化，多数学者认为，此交界性变化是证实鼻腔恶性黑色素瘤为原发性的重要组织所见。而那些无色素、组织学多形性、以梭形细胞为主和不分化的黑色素瘤要与淋巴瘤、嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤，以及其他分化差的恶性肿瘤等鉴别。免疫组化和电镜有助于鉴别诊断。

    　3.5  治疗与预后  治疗以手术广泛切除为主，辅以化疗、放疗、免疫治疗。Seo等用三苯氧胺(tamoxifen)治疗3例鼻腔黑色素瘤，全部反应良好。本例患者肿瘤大小为2.5 cm×2.0 cm×1.5 cm，其下鼻中隔软骨未见浸及，未发现转移灶，手术切除后迄今已1年2个月，曾作化疗。经CT、鼻腔镜、B超检查，未发现复发及其他转移灶。鼻腔原发性恶性黑色素瘤和其他皮肤黏膜黑色素瘤一样，预后差，与肿瘤浸润、播散及转移的范围有关。5年存活率约10%，平均存活期为3年半，但也有于肿瘤切除后存活达10年的病例。本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性，常以鼻塞为初始症状，易被忽视；此病临床较少见，以致临床医生对此病认识不足，误诊率高；解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，肿瘤细胞较易早期扩散转移。因此早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈率和生存率的关键。