副乳腺癌(accessory breast carcinoma )是指正常乳腺以外发生的异位乳腺癌,临床病例少见。我们回顾性分析17例副乳腺癌,以总结分析其临床病理特点、诊断、治疗经验和预后。
1材料与方法
1.1研究对象 我院1954年1月~2004年10月共收治乳腺癌患者19588例,其中病理诊断为副乳腺癌共17例。全部病例均为女性,年龄35~82岁,中位年龄54岁。
1.2临床特征 本组病例绝经前患者6例占35.3%,已绝经患者11例占64.7%。病程为1个月~6年,中位时间6个月。均以腋下肿物就诊,其中4例伴同侧乳腺肿物,1例就诊时已发生同侧锁骨上淋巴结肿大。腋下肿物直径1.0~10.0cm,中位直径4.0cm, 其中1例12年前患宫颈癌治愈,其姐患乳腺癌;1例15年前行同侧乳腺癌根治术;1例14年前因背部基底细胞癌行局部广泛切除术。
1.3术前检查 5 例行腋下肿物切除活检,病理证实为副乳腺癌;3例行腋下肿物细针吸活检细胞学检查见癌细胞。8例行双乳腺钼靶照相,2例报告副乳腺癌,1例报告炎性乳癌,5例报告未见异常。9例行双乳腺及双腋下B超检查,6例报告支持恶性肿物,3例支持良性肿物。
1.4入院诊断 副乳腺癌6例,隐性乳腺癌6例,乳腺癌4例,乳腺癌术后同侧腋下复发1例。
1.5随访全部患者随访5个月~15年,中位随访时间为3年。
2治疗方法及结果
2.1手术治疗 经肿物切除活检病理确诊的5例患者,其中3例术前辅助化疗后行改良根治术,1例术前辅助化疗及放疗后行改良根治术,另1例自行出院;3例患者保留乳房行肿物局部广泛切除加腋窝淋巴结清扫术;其余9例患者行根治术和改良根治术。
2.2病理结果 组织学类型:单纯癌7例(41.2%),浸润性导管癌3例(17.6%),乳头状腺癌2例(11.8%),腺癌伴灶性鳞癌分化、鳞癌、腺癌、髓样癌、浸润性导管癌伴乳头状腺癌各1例(5.9%),其中1例伴同侧乳腺导管内癌。病理分期(根据AJCC分期,2002年第6版): Ⅰ期3例(17.6%),Ⅱ期6例(35.3%),Ⅲ期7例(41.2%),Ⅳ期1例(5.9%)。腋窝淋巴结转移0~49枚,平均10枚;无转移3例(17.6%),1~3枚6例(35.3%),4枚及以上8例(47.1%)。11例应用免疫组化法检测雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)水平,其中4例至少一项为阳性,7例两项均为阴性。
2.3术后治疗 10例患者术后辅助化疗,1980年前环磷酰胺联合秋水仙碱化疗,1980年后方案为CAF(环磷酰胺、阿霉素或表阿霉素、氟尿嘧啶)或CMF(环磷酰胺、甲氨蝶呤、氟尿嘧啶)按体表面积计算用量,共6周期;6例行腋下及锁骨上下区放疗,45~50Gy;4例ER或PR阳性者予三苯氧胺内分泌治疗。
2.4生存状况 1例局部复发,广泛切除后健在;6例发生远处转移(肺转移2例、肝转移2例、骨转移1例、多发转移1例);死亡6例,均死于远处转移,其中5例术后病理证实腋下淋巴结已受累;11例健在。生存期4个月~15年,中位生存期3年。5年生存率为35.3%。
3讨论
3.1发病率 国外文献报道,副乳腺癌的发生率约占全部乳腺癌的0.2%~0.6%。我院自1954年1月至2004年10月共收治乳腺癌患者19588例,其中副乳腺癌患者17例,发生率占全部乳腺癌的0.1%,与国内文献报道相近。文献报道男女患者比例为1∶12.4,我院尚未发现男性患者。
3.2诊断及鉴别诊断 副乳腺癌主要临床表现为腋部质硬、边界不清的肿物,可与皮肤黏连或与基底部固定甚至表面皮肤破溃,既往哺乳期或经期副乳腺肿胀者支持此诊断,老年患者因腺体萎缩,副乳腺常不明显,临床上易被忽略。术前乳腺超声及钼靶检查有助于诊断,有学者报道磁共振检查发现副乳腺癌的病例。术前细针吸穿刺活检有助于明确诊断并指导制定治疗方案。Thorne 报道运用前哨淋巴结活检技术明确前腹壁副乳腺癌的临床分期,有助于确定治疗方案,此项技术是否适用于腋部副乳腺癌尚需进一步研究。发生在腋部的副乳腺癌与以淋巴结转移为首发症状的隐性乳腺癌、乳腺腋尾部癌及乳腺癌的腋窝淋巴结转移等容易混淆,因此必须作细致认真的临床检查,病理检查尤为重要。病理诊断的关键在于癌组织是否起源于副乳腺,文献提出的副乳腺癌的诊断及鉴别诊断如下:①副乳腺组织必须与正常乳腺组织无关联方可诊断,连续病理切片可检查其是否与正常乳腺组织相连;②肿块组织学检查为癌时,必须在癌组织周围见到腺小叶结构或导管内癌成分方可排除腋下转移癌;③肿块组织学检查为癌时,癌旁乳腺组织中见到大导管可除外乳腺腋尾部癌,因为乳腺腋尾部不具此成分;④组织学检查时在腋淋巴结内见到癌灶而结外无上述病理特征时应考虑乳腺癌的淋巴结转移,未及肿物者为隐性乳腺癌;⑤组织学检查除外来源于其他组织的癌,如皮肤附件的大汗腺癌等。
3.3治疗方式 副乳腺癌的生物学特征与乳腺癌相同,故我们认为副乳腺癌的治疗原则可遵循乳腺癌的治疗原则。对于Ⅰ期患者可保留乳房行肿物局部广泛切除加腋窝淋巴结清扫术,Ⅱ~Ⅳ期患者行乳腺癌改良根治术或根治术。术后辅助治疗原则亦依从乳腺癌术后治疗的原则。因腋部副乳腺癌因靠近淋巴结易发生转移,故我们认为放疗的适应征可较乳腺癌放宽;术后辅助化疗可采用含蒽环类的CAF方案,也可用紫杉类药物;雌激素受体或孕激素受体阳性者应接受内分泌治疗。术后辅助治疗有望延长患者生存期。
3.4预后 本组5年生存率为35.3%,低于乳腺癌术后5年生存率66.8%,P<0.05。本组5年生存率较低,我们考虑以下原因:首先,副乳腺癌因邻近淋巴结丰富的区域,发生转移较早,预后较差;其次,患者就诊时病期较晚,Ⅲ~Ⅳ患者占47.1%,术后病理证实淋巴结转移率高达82.4%;另外,部分病例随访时间较短造成所计算生存率较低。因此,副乳腺癌治疗应遵循以手术为主的综合治疗原则,以提高患者生存期。目前,未见文献报道副乳腺发生恶性肿瘤的概率高于正常乳腺组织,故对于无症状及无肿物的副乳腺不主张预防性切除。
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