肺多形性癌少见,临床预后差,约占原发性肺癌的1%以下。在新的WHO肺癌分类中,属肉瘤样癌亚型之一。组织学上显示恶性上皮性和同源性肉瘤样梭形和/或巨细胞成分。联合表达角蛋白和波形蛋白有助于多形性癌的诊断。本文报告6例肺多形性癌的临床、组织学和免疫组化特征,以探讨这种少见肿瘤病理学特征和免疫组化对其诊断的作用。
肺多形性癌是肺肉瘤样癌的组织学变型之一,是指低分化非小细胞肺癌,如低分化鳞状细胞癌、腺癌或大细胞癌中含有梭形或巨细胞成分,或者是仅为梭形或巨细胞组成的癌。梭形或巨细胞成分应该占整个肿瘤成分的10%以上。它和癌肉瘤不同的是:癌肉瘤是癌和不同分化成分的肉瘤,如软骨、骨或骨骼肌混合而成。癌肉瘤是普通的非小细胞肺癌成分和不同成分的真正肉瘤混合而成。肺多形性癌非常罕见,大约占所有肺恶性肿瘤的0.3%~1.3%。平均发病年龄为60岁,以男性为主。本组资料平均发病年龄是63.3岁,6例中5例男性,1例女性,和Rossi等报告一致。
多形性肺癌中联合表达角蛋白和Vimentin是其免疫组化特征。上皮性一般表达CK7和TTF1,对EMA阳性,但是对CK20和表面蛋白A阴性。本组除1例鳞癌外,均表达CK7和TTF1;肉瘤样梭形细胞成分、多形性细胞和巨细胞均Vimentin阳性。同时大多数对CK7和部分对TTF1免疫染色阳性反应。表明同时标记CK7,TTF1和Vimentin对多形性肺癌诊断有帮助。
CD99是由MIC2基因编码的一种跨膜蛋白,典型的是表达在Ewing氏瘤和周围原始神经外胚叶瘤中。最近发现CD99是在调节凋亡和恶性细胞的细胞周期中起重要作用的分子。Yoo等发现CD99在多形性肺癌中47%的癌性成分和92%的梭形细胞成分,57%的巨细胞成分中呈阳性表达。我们观察到CD99对2例多形性癌阳性反应,对5/6肉瘤样梭形细胞成分,3/5多形性,2/4例巨细胞呈阳性反应。免疫组化染色结果和文献报告基本一致。但是没有发现CD99表达与否与预后的关系。
肺多形性癌是恶性上皮成分和肉瘤样成分的混合性肿瘤,但是,它是一种恶性上皮性,向结缔组织歧向性(divergence)分化的肿瘤(肿瘤性化生或歧向分化的假设)。本组在肉瘤样成分中除一致表达Vimentin外,还不同程度的表达CK7、EMA。结果支持肺多形性癌是一种上皮性肿瘤,发生化生性变化;上皮样和肉瘤样成分来自同一克隆。预后和同期非小细胞肺癌相比要差。肿瘤分期是最重要的影响预后因素。
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